浅谈胎儿心脏三尖瓣下移畸形的诊断和预后

 心脏三尖瓣下移畸形也叫埃博斯坦（Ebstein）畸形，主要特征是三尖瓣叶未能附着于正常的三尖瓣环，而呈螺旋形下移附着于右室壁的一种先天性畸形。三尖瓣下移时，三尖瓣环一般位于正常位置，三尖瓣前叶和部分后叶仍保持正常附着点，而隔叶和后叶基底部则由正常房室环向心尖呈螺旋状移位于室间隔，将右心腔重构成固有心房、房化右心室、功能右心室。

病例：孕妇，36岁，孕28周来我院行第一次超声检查，超声显示：胎儿心胸比倒增大，四腔心严重不对称，右心房显著扩大，三尖瓣隔叶下移并黏附于室间隔之上，下移的附着点距二尖瓣前叶附着点达2.1cm（正常0.5-1.0cm），下移的三尖瓣将右心室分成房化右室和相对较小的功能右室；收缩期三尖瓣可见大量返流信号，超声提示：心脏三尖瓣下移畸形。孕妇又在多家上级医院检查，均诊断为该病，并告知预后，家属表示不放弃，待出生后手术治疗。随后孕妇每周定期到我院复查。孕36周时，胎儿出现少量胸腔积液，心律尚规整，37、38周胸腔积液量未再增多，但三尖瓣返流量逐浙加重，功能右心室更小，下移的三尖瓣隔叶贴于室间隔近心尖段。足月时在我院顺利剖宫产出一男婴，第二天行超声检查，婴儿口唇明显紫绀，心脏结构与胎儿时期诊断相符，当天下午患儿病情加重，随转至上级医院，经抢救无效，于当天死亡。

 三尖瓣下移畸形的超声诊断并不复杂，行常规胎儿心脏筛查时即可发现，其诊断标准为：四腔心严重不对称，右心房显著扩大，三尖瓣隔叶下移并黏附于室间隔之上，瓣叶活动度小，开口于右室的中部或心尖部，下移的三尖瓣将右心室分成房化右心室和功能右心室，使整个右心腔形成功能右心室、房化右心室及固有心房的解剖学特征。

 三尖瓣下移畸形的预后较差，重症患儿一般在出生后6个月内死于心力衰竭。其预后与三尖瓣隔叶、后叶下移程度及功能右心室的大小有关，如果下移点距二尖瓣附着点的距离在1.5cm以内，功能右室相对较大，出生后可行瓣膜成形术或换瓣术；产前超声检查出严重三尖瓣下移畸形（如本病例），功能右心室较小或出现心力衰竭（胸水的出现、三尖瓣返流量的加重），应建议终止妊娠（本病例家属处于多种原因，终是不肯放弃）。

 我院胎儿心脏超声检查技术较为成熟，超声医生资质齐全，每位检查医生都经过了严格培训，并取得了检查合格证。该项检查无论是对孕妇还是对胎儿，既无创又安全，方便灵活，在胎儿“大排畸”阶段（孕23-26周），一般不受条件限制。

 超声诊断科全体医务人员真诚希望每位孕妇都能让胎儿做一个全面“健康查体”，给宝宝一个美好的未来！