浅谈胎儿心脏三尖瓣下移畸形的诊断和预后
(日期: 2019-7-5 点击率: 97 )
 

浅谈胎儿心脏三尖瓣下移畸形的诊断和预后

 心脏三尖瓣下移畸形也叫埃博斯坦(Ebstein)畸形,主要特征是三尖瓣叶未能附着于正常的三尖瓣环,而呈螺旋形下移附着于右室壁的一种先天性畸形。三尖瓣下移时,三尖瓣环一般位于正常位置,三尖瓣前叶和部分后叶仍保持正常附着点,而隔叶和后叶基底部则由正常房室环向心尖呈螺旋状移位于室间隔,将右心腔重构成固有心房、房化右心室、功能右心室。

病例:孕妇,36岁,孕28周来我院行第一次超声检查,超声显示:胎儿心胸比倒增大,四腔心严重不对称,右心房显著扩大,三尖瓣隔叶下移并黏附于室间隔之上,下移的附着点距二尖瓣前叶附着点达2.1cm(正常0.5-1.0cm),下移的三尖瓣将右心室分成房化右室和相对较小的功能右室;收缩期三尖瓣可见大量返流信号,超声提示:心脏三尖瓣下移畸形。孕妇又在多家上级医院检查,均诊断为该病,并告知预后,家属表示不放弃,待出生后手术治疗。随后孕妇每周定期到我院复查。孕36周时,胎儿出现少量胸腔积液,心律尚规整,3738周胸腔积液量未再增多,但三尖瓣返流量逐浙加重,功能右心室更小,下移的三尖瓣隔叶贴于室间隔近心尖段。足月时在我院顺利剖宫产出一男婴,第二天行超声检查,婴儿口唇明显紫绀,心脏结构与胎儿时期诊断相符,当天下午患儿病情加重,随转至上级医院,经抢救无效,于当天死亡。

 三尖瓣下移畸形的超声诊断并不复杂,行常规胎儿心脏筛查时即可发现,其诊断标准为:四腔心严重不对称,右心房显著扩大,三尖瓣隔叶下移并黏附于室间隔之上,瓣叶活动度小,开口于右室的中部或心尖部,下移的三尖瓣将右心室分成房化右心室和功能右心室,使整个右心腔形成功能右心室、房化右心室及固有心房的解剖学特征。

 三尖瓣下移畸形的预后较差,重症患儿一般在出生后6个月内死于心力衰竭。其预后与三尖瓣隔叶、后叶下移程度及功能右心室的大小有关,如果下移点距二尖瓣附着点的距离在1.5cm以内,功能右室相对较大,出生后可行瓣膜成形术或换瓣术;产前超声检查出严重三尖瓣下移畸形(如本病例),功能右心室较小或出现心力衰竭(胸水的出现、三尖瓣返流量的加重),应建议终止妊娠(本病例家属处于多种原因,终是不肯放弃)。

 我院胎儿心脏超声检查技术较为成熟,超声医生资质齐全,每位检查医生都经过了严格培训,并取得了检查合格证。该项检查无论是对孕妇还是对胎儿,既无创又安全,方便灵活,在胎儿“大排畸”阶段(孕23-26周),一般不受条件限制。

 超声诊断科全体医务人员真诚希望每位孕妇都能让胎儿做一个全面“健康查体”,给宝宝一个美好的未来!

 
    
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